
身長207cmという体格ゆえに苦しんできたブラジル人女性、エリサネ・ダ・クルス・シルバさん(29)の半生が、再び注目を集めている。
英紙デイリー・メールによると、ブラジル・パラー州に住むエリサネさんは、10歳の時点ですでに身長が175cmを超えていた。当時、骨や頭部の痛みに悩まされていたが、経済的な事情から診察を受けられなかったという。
その後、彼女の境遇が話題となり、テレビ局の支援によって無料検診を受けることができた。その結果、脳下垂体の良性腫瘍、つまり成長ホルモンの過剰分泌を引き起こす「巨人症」と診断された。
エリサネさんは後に腫瘍を摘出する手術を受け、それ以上身長が伸びることはなくなった。現在の身長は207cmであり、それは14歳の頃から変わっていない。
エリサネさんは2011年に夫となるフランシナルド・ダ・シルバ・カルヴァリューさん(31)と出会った。彼はエリサネさんを「背の高い怪物」ではなく、ひとりの人間として接し、身長差45cmという二人は2015年に結婚。現在は3歳の息子アンジェロ君を育てている。夫の身長は163cmだ。
エリサネさんは「息子に巨人症が遺伝する可能性は低い」としながらも、「自分の特別な資質を胸を張って受け止めてほしい」と語っている。
成長期の青少年に見られる巨人症
巨人症は、全身が異常に大きくなるとともに、さまざまな身体的問題を伴う疾患であり、主に成長期の子どもや思春期の青少年に発症する。
脳の一部である下垂体において成長ホルモンをつくる細胞が過剰に増殖して腫瘍を形成し、その結果、成長ホルモンが過剰に分泌され、数年から数十年にわたってゆっくりと進行する病気である。
発症はおおむね20代から始まり、臨床症状が徐々に現れるため、40代になって初めて診断されるケースも少なくない。思春期以前で成長板が閉じる前に発病すると巨人症となり、成長が終了した後に発病すると末端肥大症として現れる。
成長が終わった後に発症する「末端肥大症」
末端肥大症の患者は、成長ホルモンの過剰分泌によって皮膚が厚くなり、脂性肌へと変化する。特に顔の変化が顕著で、唇が厚くなり、鼻と口のしわが際立つようになる。さらに額や顎が前に張り出し、手足のサイズも大きくなるため、手袋や靴、指輪などが合わなくなり、歯列不正も見られるなど、特徴的な顔貌を呈する。
こうした変化はゆっくり進行するため、自覚するのが難しい。昔の写真を時系列で比較することで気づく手がかりになる場合がある。
成長ホルモンの過剰は、糖尿病や高血圧、脳卒中や心筋梗塞といった心血管疾患、性機能低下、骨粗しょう症などの合併症を引き起こす。また、内臓の肥大や大腸がんなどの悪性腫瘍のリスクも高まり、死亡率は一般人の2~3倍に上るとされる。
この病気は非常にまれで、進行も緩やかなため診断が遅れることが多い。診断時には下垂体腫瘍が大きくなりすぎて、外科的切除が困難になっている場合も少なくない。
治療としては下垂体腫瘍の外科的切除が基本となる。術後に腫瘍が残存した場合は薬物療法が行われる。近年ではソマトスタチン類似物質が開発され、2週間から1か月ごとに投与する徐放性注射薬も登場しており、手術後に完治しなかったケースや再発例に用いられる。限定的ではあるが、放射線治療やガンマナイフ療法も試みられる。
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