「全身が裂ける痛みに耐えながら生きる」…“魚の皮膚を持つ少年”と母が歩んだ6年の奇跡

全身の皮膚が魚のうろこのようにひび割れ、角質が厚くなる希少遺伝疾患を持つ子どもの物語が伝えられた。

9日（現地時間）、英紙「The Sun」は、英シェフィールド在住のリアナ・ベントリー（35）さんが2019年6月、妊娠32週目で希少遺伝疾患のある子どもを早産したと報じた。

生まれたばかりのケイデンくんの体は厚い黄色の膜で完全に覆われていたという。リアナさんは初めてケイデンくんを見たとき、「黄色いワックスに閉じ込められたウンパルンパ（映画『ウォンカとチョコレート工場のはじまり』のキャラクター）のようだった」と回想した。

集中治療室に移されたケイデンくんは「先天性魚鱗癬様紅皮症（CIE）」という希少遺伝疾患と診断された。この疾患は角質形成過程に異常が生じ、角質が異常に厚くなって簡単には剥がれず、全身がうろこ状に割れるのが特徴だ。

ケイデンくんが生まれたときに体を覆っていた「コロジオン膜（collodion membrane）」は皮膚のバリア機能を弱め、体温維持や水分調整を困難にした。この膜は通常数日で剥がれるが、その後激しい炎症や痛み、紅斑が続く。

この疾患のため、リアナさんはケイデンくんを初めて抱くまでに2週間も待たなければならなかった。ケイデンは感染症に非常に弱かったため、リアナさんは手袋をしたままケイデンに触れなければならず、軽いキスさえできなかった。

退院後もケイデンくんは2時間ごとに全身に保湿剤を塗る必要があり、1日1回、約45分の入浴と薬物治療を続けている。

リアナさんは「ケイデンくんの皮膚は熟したトマトのように赤くなり、角質が剥がれるたびに痛みで身をよじった」と語った。

現在6歳になったケイデンくんは、依然として微細な温度変化や感染に敏感で、ほとんどの時間を室内で過ごしているという。